Deficiencia de factor X

Definición

Es un trastorno causado por la presencia de muy poca cantidad de una proteína llamada factor X en la sangre, lo cual lleva a problemas de coagulación.

Nombres alternativos

Deficiencia de Stuart-Prower

Causas, incidencia y factores de riesgo

Cuando uno sangra, el cuerpo inicia una serie de actividades que ayudan a que la sangre se coagule, lo cual se denomina cascada de la coagulación. El proceso involucra proteínas especiales, llamadas factores de coagulación, dentro de los cuales está el factor X. Cada reacción del factor desencadena la próxima reacción y el producto final de la cascada es la formación del coágulo de sangre.

Cuando faltan ciertos factores de la coagulación, la reacción en cadena no tiene lugar en forma normal. La deficiencia del factor X a menudo es causada por un defecto en el gen de dicho factor que se transmite de padres a hijos (hereditario). El sangrado varía de leve a severo. Otra causa de deficiencia del factor X es la amiloidosis (un trastorno en el cual las fibras de proteína que no se pueden disolver se depositan en los tejidos y órganos, y afectan su funcionamiento).

Las mujeres con esta afección pueden tener sangrados menstruales profusos y hemorragias posparto. Los niños recién nacidos que padecen esta enfermedad pueden presentar sangrado más prolongado de lo normal después de la circuncisión.

La deficiencia del factor X afecta a 1 de cada 500.000 personas.

Referencias

Hoffman R, Benz E, Shattil S, Furie B, Cohen H. Hematology: Basic Principles and Practice. 4th ed. Philadelphia, Pa: Churchill Livingstone; 2004.

Sucker C, Hetzel GR, Grabensee B, Stockschlaeder M, Scharf RE. Amyloidosis and Bleeding: Pathophysiology, Diagnosis, and Therapy. Am J Kidney Dis. June 2006;47:947-955.

Takabe K, Holman PR, Herbst KD, Glass CA, Bouvet M. Successful perioperative management of factor X deficiency associated with primary amyloidosis. J Gastrointest Surg. March 2004;8:358-362.